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Typus
Verschleierung
Bearbeiter
Hindemith
Gesichtet
Yes.png
Untersuchte Arbeit:
Seite: 7, Zeilen: 1ff (komplett)
Quelle: Wittstock 2006
Seite(n): 9, 10, Zeilen: 9: 5ff; 10: 1ff
Als einziges Hauptkriterium gilt dabei die symmetrische Sklerose der Haut proximal der Metacarpophalangealgelenke und/ oder der Metatarsophalangealgelenke. Zu den Nebenkriterien gehören eine mögliche Sklerodaktylie, grubenartige Narben infolge Ulzerationen mit gelegentlich auftretendem Substanzverlust der Hautpolster an den Fingerendgliedern sowie eine bibasilare Lungenfibrose. Sofern das Haupkriterium oder aber mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sind, findet sich mit einer Sensitivität von 97% und einer Spezifität von 98% die zutreffende Diagnose (Masi et al. 1980).

In zusätzlichen Richtlinien für den Prozess der Diagnosefindung (Valentini 2003) gilt als sicheres Zeichen für eine systemische Sklerose eine symmetrische Hautsklerose, gepaart mit einem nekrotisierenden Raynaud-Phänomen. Entsprechend gilt auch das Raynaud-Phänomen mit typischen vaskulären Veränderungen in der Kapillaroskopie oder mit spezifischen Autoantikörpern im Serum der Patienten als sicherer Hinweis für dir Diagnose, selbst wenn keine Fibrosierung der Haut und/ oder der Organe erkennbar ist.

Die Unterteilung der systemischen Sklerodermie erfolgt in eine diffuse und eine limitierte Form. Bei der diffusen Form liegt ein nur kurzes Intervall von weniger als einem Jahr zwischen dem Auftreten des Raynaud-Phänomens und den ersten Hauterscheinungen. Die Induration und Verdickung der Haut ist hier sowohl an den Extremitäten als auch am Rumpf zu verzeichnen. Gastrointestinale, pulmonale oder seltener myokardiale Beteiligungen sowie sklerodermiebedingte renale Krisen treten häufig und zeitig auf. Avaskuläre Bezirke werden schon früh mittels Kapillaroskopie, Teleangiektasien und subkutane Kalzifikationen beobachtet.

Die limitierte Form zeichnet sich durch ein eher längeres Intervall von oftmals mehreren Jahren zwischen den ersten Raynaud-Anfällen und den Veränderungen der Haut aus. Diese sind im hier eher auf Hände und/oder Füße, Unterarme und/oder Unterschenkel und das Gesicht beschränkt. In der Nagelbettkapillaroskopie finden sich vornehmlich Megakapillaren. Eine Malabsorption infolge von Magen-Darm-Beschwerden oder eine pulmonale Hypertonie, bedingt durch eine Lungenfibrose, kommen seltener und bedeutend später vor als beim diffusen Leiden.

Eine symmetrische Sklerose der Haut proximal der Metacarpophalangealgelenke und/ oder der Metatarsophalangealgelenke stellt dabei das einzige Hauptkriterium dar. Als Nebenkriterien gelten eine mögliche Sklerodaktylie, grubenartige Narben infolge Ulzerationen mit gelegentlich auftretendem Substanzverlust der Hautpolster an den Fingerendgliedern sowie eine bibasilare Lungenfibrose. Bei Vorliegen des Hauptkriteriums oder aber mindestens zweier Nebenkriterien findet sich mit einer Sensitivität von 97 % und einer Spezifität von 98 % die zutreffende Diagnose (Masi et al. 1980).

Um jedoch dem breiten klinischen Erscheinungsbild, im Speziellen den mannigfaltigen Organbeteiligungen und dem in 90 % der Fälle vorkommenden Raynaud- Phänomen, gerecht werden zu können, erschienen ergänzende Richtlinien für den Prozess der Diagnosefindung (Valentini 2003). Demnach deutet eine symmetrische Hautsklerose gepaart mit einem nekrotisierenden Raynaud- Phänomen sicher auf eine systemische Sklerose hin. Auch bei einem Raynaud- Phänomen und typischen vaskulären Veränderungen in der Kapillaroskopie oder spezifischen Autoantikörpern im Serum der Patienten ist die Diagnose zutreffend, selbst wenn keine Fibrosierung der Haut und/ oder der Organe erkennbar sind.

[Seite 10]

Eine Unterteilung in das zweiseitige Schema mit diffuser und limitierter systemischer Sklerose ist allgemein geläufig und lässt auf charakteristische Affektionen der Patienten schließen (Leroy et al. 1988). Bei der diffusen Form liegt ein nur kurzes Intervall von weniger als einem Jahr zwischen dem Auftreten des Raynaud- Phänomens und den ersten Hauterscheinungen. Die Induration und Verdickung der Haut ist hier sowohl an den Extremitäten als auch am Rumpf zu verzeichnen. Gastrointestinale, pulmonale oder seltener myokardiale Beteiligungen sowie sklerodermiebedingte renale Krisen treten häufig und zeitig auf. Avaskuläre Bezirke, Teleangiektasien und subkutane Kalzifikationen werden schon früh mittels Kapillaroskopie beobachtet. Die limitierte Form besticht durch ein eher längeres Intervall von oftmals mehreren Jahren zwischen den ersten Raynaud- Anfällen und den Veränderungen der Haut. Diese sind hier eher auf Hände und/ oder Füße, Unterarme und/ oder Unterschenkel und das Gesicht beschränkt. In der Nagelbettkapillaroskopie finden sich vornehmlich Megakapillaren. Eine Malabsorption infolge von Magen- Darm- Beschwerden oder eine pulmonale Hypertonie, bedingt durch eine Lungenfibrose, kommen seltener und bedeutend später vor als beim diffusen Leiden.

Anmerkungen

Ein Verweis auf die Quelle fehlt.

Sichter
(Hindemith) Schumann

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