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Cpk/016

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Der fetale atrioventrikuläre Septumdefekt – assoziierte Befunde und Verlauf in 246 Fällen

von Dr. Charlotte Pia Kaiser

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Statistik und Sichtungsnachweis dieser Seite findet sich am Artikelende
[1.] Cpk/Fragment 016 01 - Diskussion
Zuletzt bearbeitet: 2016-04-30 22:18:02 WiseWoman
Cpk, Fragment, Georgiadis 2008, Gesichtet, KomplettPlagiat, SMWFragment, Schutzlevel sysop

Typus
KomplettPlagiat
Bearbeiter
Hindemith
Gesichtet
Yes.png
Untersuchte Arbeit:
Seite: 16, Zeilen: 1 ff. (komplett)
Quelle: Georgiadis 2008
Seite(n): 15, 16, Zeilen: 15: 12 ff.; 16: 1 ff.
2.3 Heterotaxiesyndrome

Hinter dem bilateral symmetrischen Äußeren aller Primaten verbirgt sich eine ausgeprägte Asymmetrie im Körperinneren. Herz, Gefäßsystem, Lunge, Hirn sowie die unpaarigen Bauchorgane weisen eine charakteristische Asymmetrie zwischen rechter und linker Körperhälfte auf, die bei allen Primaten zur selben Organanordnung entlang der Links-Rechts-Achse führt (Fujinaga, 1997).

Dieser Normalzustand wird als Situs solitus bezeichnet. Obwohl der Organaufbau des Embryos initial symmetrisch ist, beginnt bereits am 23. Lebenstag die Ausprägung der charakteristischen Körperasymmetrie mit der Rechtsdrehung des Herzschlauches. Mit der Windung des gesamten Embryos entlang der Längsachse gegen den Uhrzeigersinn beginnt dann auch die asymmetrische Verteilung der übrigen Organe (Kathiriya und Srivastava, 2000).

In den letzten Jahren wurde eine Vielzahl von Genen identifiziert, die als Gen-Kaskade für die spezifische Organasymmetrie verantwortlich sind (Capdevila et al., 2000). Eine Störung dieser Kaskade führt zu einer veränderten Verteilung der Organe entlang der Links-Rechts-Achse, welche als Heterotaxie bezeichnet wird. Die Morphogenese des Herzens ist durch die komplexe Abfolge von rechts- bzw. linksgerichteten Verwindungen des Herzschlauches in besonderem Maße anfällig für Störungen entlang der Körperlängsachse. Daher sind Heterotaxie-Syndrome insbesondere mit Herzfehlern vergesellschaftet (Kathiriya und Srivastava, 2000).

Heterotaxie-Syndrome haben eine geschätzte Inzidenz von 1 auf 10.000 Geburten (Lin et al., 2000b). Ihr Anteil in Kollektiven mit angeborenen Herzfehlern beträgt 2,2 – 4,2%, wobei hier die Mortalität innerhalb des ersten Lebensjahres 50% beträgt (Talner, 1998).

Im klinischen Alltag bezeichnet der Begriff Heterotaxie einen Organsitus, der weder dem Situs solitus noch dem Situs inversus completus zugeordnet werden kann (Lin et al., 2000b). Der Begriff Situs ambiguus wird hierbei synonym gebraucht. Phänotypisch existieren zwei Hauptvarianten der Heterotaxie-Syndrome: Links-Isomerismus und Rechts-Isomerismus. Der Begriff Isomerismus bezeichnet hierbei die symmetrische Anlage normalerweise asymmetrischer Organe oder Organsysteme.

Das assoziierte Fehlbildungsspektrum der Heterotaxie-Syndrome umfasst eine Vielzahl von kardiovaskulären und viszeralen Anomalien, die mit unterschiedlicher Häufigkeit bei Rechts-Isomerismus und Links-Isomerismus auftreten (Abb.10).

2.4. Heterotaxie-Syndrome

Hinter dem bilateral symmetrischen Äußeren aller Primaten verbirgt sich eine ausgeprägte Asymmetrie im Körperinneren. Herz, Gefäßsystem, Lunge, Hirn sowie die unpaarigen Bauchorgane weisen eine charakteristische Asymmetrie zwischen rechter und linker Körperhälfte auf, die bei allen Primaten zur selben Organanordnung entlang der Links-Rechts-Achse führt (Fujinaga, 1997).

Dieser Normalzustand wird als Situs solitus bezeichnet. Obwohl der Organaufbau des Embryos initial symmetrisch ist, beginnt bereits am 23. Lebenstag die Ausprägung der charakteristischen Körperasymmetrie mit der Rechtsdrehung des Herzschlauches. Mit der Windung des gesamten Embryos entlang der Längsachse gegen den Uhrzeigersinn beginnt dann auch die asymmetrische Verteilung der übrigen Organe (Kathiriya und Srivastava, 2000).

In den letzten Jahren wurde eine Vielzahl von Genen identifiziert, die als Gen-Kaskade für die spezifische Organasymmetrie verantwortlich sind (Capdevila et al., 2000). Eine Störung dieser Kaskade führt zu einer veränderten Verteilung der Organe entlang der Links- Rechts-Achse, welche als Heterotaxie bezeichnet wird. Die Morphogenese des Herzens ist durch die komplexe Abfolge von rechts- bzw. linksgerichteten Verwindungen des Herzschlauches in besonderem Maße anfällig für Störungen entlang der Körperlängsachse. Daher sind Heterotaxie-Syndrome insbesondere mit Herzfehlern vergesellschaftet (Kathiriya und Srivastava, 2000).

[Seite 16]

Heterotaxie-Syndrome haben eine geschätzte Inzidenz von 1 auf 10.000 Geburten (Lin et al., 2000). Ihr Anteil in Kollektiven mit angeborenen Herzfehlern beträgt 2,2 – 4,2%, wobei hier die Mortalität innerhalb des ersten Lebensjahres 50% beträgt (Talner, 1998).

Im klinischen Alltag bezeichnet der Begriff Heterotaxie einen Organsitus, der weder dem Situs solitus noch dem Situs inversus completus zugeordnet werden kann (Lin et al., 2000). Der Begriff Situs ambiguus wird hierbei synonym gebraucht. Phänotypisch existieren zwei Hauptvarianten der Heterotaxie-Syndrome: Links-Isomerismus und Rechts-Isomerismus. Der Begriff Isomerismus bezeichnet hierbei die symmetrische Anlage normalerweise asymmetrischer Organe oder Organsysteme.

Das assoziierte Fehlbildungsspektrum der Heterotaxie-Syndrome umfasst eine Vielzahl von kardiovaskulären und viszeralen Anomalien, die mit unterschiedlicher Häufigkeit bei Rechts-Isomerismus und Links-Isomerismus auftreten (Abbildung 6).

Anmerkungen

Die Quelle ist nicht genannt.

Sichter
(Hindemith), SleepyHollow02


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