von Jacqueline Herholz
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| [1.] Jhe/Fragment 038 01 - Diskussion Zuletzt bearbeitet: 2014-08-20 21:02:28 Singulus | Fragment, Gesichtet, Jhe, SMWFragment, Schulte-Baukloh 2008, Schutzlevel sysop, Verschleierung |
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| Untersuchte Arbeit: Seite: 38, Zeilen: 1 ff. (komplett) |
Quelle: Schulte-Baukloh 2008 Seite(n): 56, Zeilen: 1 ff. |
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| [97% der betroffenen Kinder sind Ersterkrankungsfälle in einer] Familie, die Rezidivwahrscheinlichkeit bei einem Geschwisterkind beträgt 2-5%. Die Diagnostik umfasst sowohl die Messung des α- Fetoproteins im mütterlichen Blut und - bei positiver Testung - die zusätzliche Bestimmung des α-Fetoproteins und Acetylcholinesterasewertes in der Amnionflüssigkeit, als auch der Ultraschall [49]. NR-Defekte gehören mit einer Detektionsrate von 80% insgesamt bzw. 60% bei Spina bifida zu den einfacheren der pränatalen Ultraschalldiagnosen angeborener Fehlbildungen. Ab dem II.ten Trimenon steigt die Detektionsrate deutlich [50]. Eine noch genauere Diagnostik verspricht bei auffälligem Ultraschall das MRT [51]. Phänomenologisch zeigt sich die MMC als eine gemischt sensibel-motorische, asymmetrische und meist inkomplette Lähmung. Sie geht zu 80-90% mit dem Auftreten eines Hydrocephalus einher, und fast immer besteht eine Chiari II Malformation [52] sowie eine – in bis zu 18% der Fälle chronische – Epilepsie [53].
5.1.2. Typen neurogener Blasenfunktionsstörungen bei Kindern mit Meningomyelocele Die erste postoperative Phase nach dem Verschluss einer Meninomyelocele ist fast immer von einer passager areflexiven Blase und der Notwendigkeit des intermittierenden Katheterismus begleitet, die meist jedoch nur 2 Wochen (in ~ ¾ d.F.) bis zu 6 Wochen (in ~ ¼ d.F.) dauert [54]. Etwa die Hälfte der BFS bei MMC Patienten gehen mit einer Detrusor [Sphinkter-Dyssynergie einher (s.a. Abb. 3.3.)] 49. Drugan, A., A. Weissman, and M.I. Evans, Screening for neural tube defects. Clin Perinatol, 2001. 28(2): p. 279-287. 50. Boyd, P.A., P. Chamberlain, and N.R. Hicks, 6-year experience of prenatal diagnosis in an unselected population in Oxford, UK. Lancet, 1998. 352(9140): p. 1577- 81. 51. Mangels, K.J., et al., Fetal MRI in the evaluation of intrauterine myelomeningocele. Pediatr Neurosurg, 2000. 32(3): p. 124-31. 52. Jacobi, G., B. Preisler, and M. Kieslich, Klassifikation dorsaler Spaltbildungen mit Embryologie. 1st ed. Spina bifida, ed. T. Michael, A. Von Moers, and A.E. Strehl. 1998, Berlin: de Gruyter. 5 ff. 53. Voss, W., Epilepsie. 1st ed. Spina bifida, ed. T. Michael, A. von Moers, and A.E. Strehl. 1998, Berlin: de Gruyter. 46 f. 54. Stoneking, B.J., et al., Early evolution of bladder emptying after myelomeningocele closure. Urology, 2001. 58(5): p. 767-71. |
97% der Kinder sind Ersterkrankungsfälle in einer Familie, die Rezidivrate bei schon einem Kind mit NRDefekt beträgt 2-5%. Die Diagnostik umfaßt die Messung des α- Fetoproteins im Blut der Mutter, bei positiver Testung zusätzlich die Bestimmung des α- Fetoproteins und die Acetylcholinesterasemessung auch in der Amnionflüssigkeit, sowie der Ultraschall (Drugan et al., 2001). NR-Defekte gehören zu den einfacheren der pränatalen Ultraschalldiagnosen der angeborenen Fehlbildungen mit einer Detektionsrate von 80% insgesamt, jedoch der Spina bifida nur mit 60%; ab dem II.ten Trimenon steigt die Detektionsrate deutlich (Boyd et al., 1998). Eine umfassendere Diagnostik bietet bei auffälligem Ultraschall das MRT (Mangels et al., 2000). Vergesellschaftet ist die MMC in 80-90% mit einem Hydrozephalus, zudem besteht fast immer eine Chiari II Malformation (Jacobi et al., 1998) und eine – in bis zu 18% d.F. chronische – Epilepsie (Voss, 1998). Vom Muster her besteht eine gemischt sensibelmotorische, asymmetrische und meist inkomplette Lähmung.
Die erste postoperative Phase nach dem Verschluß einer Meninomyelocele ist fast immer von einer passager areflexiven Blase und Notwendigkeit des intermittierenden Katheterismus begleitet, die meist jedoch nur 2 Wochen (in ~ ¾ d.F.) bis zu 6 Wochen (in ~ ¼ d.F.) dauert (Stoneking et al., 2001). 50% der BFS bei MMC Patienten sind mit einer Detrusor- Sphinkter-Dyssynergie vergesellschaftet. |
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