Fandom

VroniPlag Wiki

Lh/017

< Lh

31.373Seiten in
diesem Wiki
Seite hinzufügen
Diskussion0 Teilen

Störung durch Adblocker erkannt!


Wikia ist eine gebührenfreie Seite, die sich durch Werbung finanziert. Benutzer, die Adblocker einsetzen, haben eine modifizierte Ansicht der Seite.

Wikia ist nicht verfügbar, wenn du weitere Modifikationen in dem Adblocker-Programm gemacht hast. Wenn du sie entfernst, dann wird die Seite ohne Probleme geladen.

Untersuchung der Zusammenhänge zwischen den Apolipoprotein (a)-Polymorphismen 93 CT und 121 GA und Lp(a)-Phänotypisierung unter Berücksichtigung thromboembolischer Ereignisse im Kindesalter

von Dr. Lubna Halimeh

vorherige Seite | zur Übersichtsseite | folgende Seite
Statistik und Sichtungsnachweis dieser Seite findet sich am Artikelende
[1.] Lh/Fragment 017 01 - Diskussion
Zuletzt bearbeitet: 2014-04-25 15:58:40 Schumann
Fragment, Gesichtet, KomplettPlagiat, Lh, Luigs 2004, SMWFragment, Schutzlevel sysop

Typus
KomplettPlagiat
Bearbeiter
Singulus
Gesichtet
Yes.png
Untersuchte Arbeit:
Seite: 17, Zeilen: 1ff (komplett)
Quelle: Luigs 2004
Seite(n): 15, 16, Zeilen: 15: 11ff; 16: 1ff
[Molekulargenetisch kann der Mangel an Protein C unterteilt werden in Typ I als quantitativer Proteinmangel bei normaler Funktion mit erniedrigten Werten für PC-Antigen und PC-Aktivität und in Typ II, der aufgrund eines] funktionellen Defektes eine geringere Aktivität, aber normale Antigenwerte aufweist.

Abhängig von der Vererbung ist dabei die Ausprägung der klinischen Symptome unterschiedlich. So ist der homozygote Protein C-Mangel verbunden mit einer schweren Thrombophilie, die sich nicht selten schon während der Neonatalperiode als lebensbedrohliche Purpura fulminans oder innerhalb des ersten Lebensjahres durch ernste thrombotische Ereignisse manifestiert (Marciniak et al. 1985, Seligsohn et al. 1984).

Bei diesen Patienten liegen die Werte der Protein C-Aktivität unter 1%, während eine andere Gruppe ebenfalls homozygoter Merkmalsträger eine Protein C-Aktivität von 5-20% aufweist, so dass thrombotische Ereignisse zwischen dem 11. und 45. Lebensjahr auftreten (Conard et al. 1992, Grundy et al. 1991, Tripody 1990).

Heterozygote haben ein erhöhtes Risiko an venösen Thrombosen oder pulmonalen Embolien zu erkranken ( Broekmans et Conard 1988, Nowak-Göttl et al. 1996). Aber es werden auch asymptomatische Heterozygote beschrieben (Miletich et al. 1987).

Protein S - Mangel

Protein S, das dem aktivierten Protein C (APC) bei der Inaktivierung von Faktor Va und VIIIa als Kofaktor dient, liegt im Plasma zu ca. 40% als aktives Protein S in freier Form vor und zu ca. 60 % funktionell inaktiv als Komplex mit dem C4b-Bindungsprotein.

Analog zum Protein C-Mangel wird der ebenfalls autosomal dominant vererbte Protein S-Mangel eingeteilt in Typ I als Ausdruck eines quantitativen Mangels und Typ II, der einen funktionellen Defekt widerspiegelt.

Die erhöhte Affinität des freien Protein S zum C4b-Bindungsprotein, und der dadurch reduzierte Anteil an ungebundenem Protein S, wird als Typ III beschrieben (Dahlbäck 1991).

Die klinische Symptomatik des kongenitalen Protein S-Mangels entspricht weitgehend der des Protein C-Mangels. Meistens stehen zwar venöse Thrombosen als Manifestation im Vordergrund, aber es wird auch von arteriellen thrombotischen Ereignissen berichtet (Allaart et al. 1990, Siè et al. 1989; Simoni et al. 1992).

Molekulargenetisch kann der Mangel an Protein C unterteilt werden in Typ I als quantitativer Proteinmangel bei normaler Funktion mit erniedrigten Werten für PC-Antigen und PC-Aktivität und in Typ II, der aufgrund eines funktionellen Defektes eine geringere Aktivität, aber normale Antigenwerte aufweist.

Abhängig von der Vererbung ist dabei die Ausprägung der klinischen Symptome unterschiedlich. So ist der homozygote Protein C-Mangel verbunden mit einer schweren Thrombophilie, die sich nicht selten schon während der Neonatalperiode als lebensbedrohliche Purpura fulminans oder innerhalb des ersten Lebensjahres durch ernste thrombotische Ereignisse manifestiert (Marciniak et al. 1985, Seligsohn et al. 1984).

Bei diesen Patienten liegen die Werte der Protein C-Aktivität unter 1%, während eine andere Gruppe ebenfalls homozygoter Merkmalsträger eine Protein C-Aktivität von 5-20% aufweist, so daß thrombotische Ereignisse zwischen dem 11. und 45. Lebensjahr auftreten (Conard et al. 1992, Grundy et al. 1991, Tripody 1990).

Heterozygote haben ein erhöhtes Risiko an venösen Thrombosen oder pulmonalen Embolien zu erkranken ( Broekmans et Conard 1988, Nowak-Göttl et al. 1996). Aber es werden auch asymptomatische Heterozygote beschrieben (Miletich et al. 1987).

Protein S-Mangel

Protein S, das dem aktivierten Protein C (APC) bei der Inaktivierung von Faktor Va und VIIIa als Kofaktor dient, liegt im Plasma zu ca. 40% als aktives Protein S in freier Form vor und zu ca. 60 % funktionell inaktiv als Komplex mit dem C4b-Bindungsprotein.

[Seite 16]

Analog zum Protein C-Mangel wird der ebenfalls autosomal dominant vererbte Protein S- Mangel eingeteilt in Typ I als Ausdruck eines quantitativen Mangels und TypII [sic], der einen funktionellen Defekt widerspiegelt.

Die erhöhte Affinität des freien Protein S zum C4b-Bindungsprotein, und der dadurch reduzierte Anteil an ungebundenem Protein S, wird als Typ III beschrieben (Dahlbäck 1991).

Die klinische Symptomatik des kongenitalen Protein S-Mangels entspricht weitgehend der des Protein C-Mangels. Meistens stehen zwar venöse Thrombosen als Manifestation im Vordergrund, aber es wird auch von arteriellen thrombotischen Ereignissen berichtet (Allaart et al. 1990, Siè et al. 1989; Simoni et al. 1992).

Anmerkungen

Selbsterklärend.

Sichter
(Singulus) Schumann


vorherige Seite | zur Übersichtsseite | folgende Seite
Letzte Bearbeitung dieser Seite: durch Benutzer:Schumann, Zeitstempel: 20140425160321

Auch bei Fandom

Zufälliges Wiki